腦出血或者腦梗死這個(gè)名字可能很多人都聽(tīng)說(shuō)過(guò)，但是煙霧病這個(gè)腦血管病卻著實(shí)讓人陌生。其實(shí)“煙霧病”也是腦血管病的一種，這種病發(fā)病時(shí)，新生細(xì)小的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被稱為“煙霧病”。目前該病的發(fā)病率在臨床上有上升的趨勢(shì)，而且好發(fā)于30-40歲的青壯年和10歲以下的兒童。目前該病被認(rèn)為保守治療無(wú)效，多采用聯(lián)合手術(shù)治療，南京市腦科醫(yī)院神經(jīng)外科的何升學(xué)副主任醫(yī)師擅長(zhǎng)用腦血管搭橋來(lái)治療煙霧病。
何為煙霧�。�
煙霧病又稱Moyamoya病，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，被形象地稱為煙霧病。
30多歲壯小伙患上煙霧病
34歲的彭先生來(lái)自安徽農(nóng)村，常年在外打工。4年前，他突然發(fā)現(xiàn)自己說(shuō)話不利索，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診被診斷為腦梗死，服藥幾年來(lái)，一直沒(méi)有明顯療效，而且，隨著病程的發(fā)展，彭先生語(yǔ)言功能障礙逐漸加重，無(wú)法再工作，回到家里，妻子一邊照顧他，一邊求醫(yī)，家庭負(fù)擔(dān)很重。在同鄉(xiāng)的介紹下到南京腦科醫(yī)院神經(jīng)外科就診時(shí)已經(jīng)不能說(shuō)話。接診的何升學(xué)醫(yī)師介紹，彭先生的癥狀首先考慮煙霧病的可能性大，經(jīng)核磁共振(MRI)和全腦血管造影(DSA)檢查后確診。
南京市腦科醫(yī)院神經(jīng)外科的何升學(xué)副主任醫(yī)師說(shuō)，煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力等，重者則以腦梗死或腦出血起病而危及生命。
煙霧病的發(fā)病原因至今不明
何醫(yī)師還說(shuō)，煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào)染色體的基因異常有關(guān)。從“煙霧病”的發(fā)病情況來(lái)看，發(fā)病率最高的是日本、其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)。男性略少于女性，男女發(fā)病率為1比1.8。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時(shí)的中年期，兒童較為多見(jiàn)，兒童與成人發(fā)病率之比為5:2。
因?yàn)榘l(fā)病原因不明，“煙霧病”的預(yù)防就比較困難，醫(yī)生的準(zhǔn)確診斷就至關(guān)重要。“煙霧病”的延誤治療就會(huì)導(dǎo)致腦出血或腦梗死，甚至可能導(dǎo)致偏癱、致殘，重者還危及生命。
目前，“煙霧病”的診斷主要是通過(guò)CT和MRI影像可見(jiàn)腦缺血或腦出血性改變，在這種情況下，再通過(guò)MRA或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。
1毫米的腦血管搭橋治好煙霧病
由于煙霧病是一種進(jìn)展性疾病，一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早治療。其治療主要是手術(shù)治療，現(xiàn)認(rèn)為保守治療無(wú)效。手術(shù)治療則包括直接血管重建、間接血管重建及聯(lián)合手術(shù)。直接搭橋是指顱內(nèi)外動(dòng)脈的吻合術(shù)，供體動(dòng)脈為顳淺動(dòng)脈，受體動(dòng)脈為大腦中動(dòng)脈。間接搭橋術(shù)式較多，常用的有腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼合術(shù)、腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉貼合術(shù)、腦-肌肉貼合術(shù)、腦-肌肉-動(dòng)脈貼合術(shù)及網(wǎng)膜移植術(shù)等。聯(lián)合手術(shù)則指直接與間接搭橋術(shù)兩種手術(shù)方式同時(shí)使用。“現(xiàn)全世界多中心隨機(jī)研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療的效果是肯定的�，F(xiàn)在的手術(shù)也多采用聯(lián)合手術(shù)治療”，何升學(xué)醫(yī)師說(shuō)。
以彭先生為例，醫(yī)生為他實(shí)行了腦血管直接重建和間接重建“搭橋”聯(lián)合手術(shù)，在顯微鏡下將直徑0.8-1毫米的血管放大，然后連接到缺血區(qū)域的血管上，讓缺血區(qū)域的血管恢復(fù)供血并使之恢復(fù)功能。在4個(gè)小時(shí)的順利手術(shù)后，彭先生缺血的左側(cè)腦血管恢復(fù)了供血，同時(shí)該區(qū)域?qū)?yīng)的語(yǔ)言功能也漸漸恢復(fù)，在術(shù)后第4天可以進(jìn)行簡(jiǎn)單語(yǔ)言交流，第7天可以正常和妻子及醫(yī)生進(jìn)行交流了，他對(duì)妻子說(shuō)了一句：“辛苦你了！”讓妻子淚流滿面。何醫(yī)生說(shuō)，休息幾個(gè)月之后，彭先生就可以繼續(xù)工作了。
“血管重建手術(shù)對(duì)缺血性煙霧病的治療效果是肯定的，可減少腦缺血發(fā)作、腦梗死，有些可完全治愈。對(duì)出血性煙霧病患者，可減小腦出血的可能性”，何醫(yī)生說(shuō)。
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